线粒体展现出极高的动态性和调节能力，在细胞代谢、生物合成、衰老、凋亡及信号转导过程中扮演着至关重要的角色。线粒体功能障碍可能引发多种严重疾病。基于质谱的定量线粒体蛋白质组学，为线粒体蛋白质丰度及翻译后修饰（PTMs）提供了系统且精准的定量分析。这项技术有助于深入探讨线粒体相关疾病的分子机制，并发现有效的线粒体生物标志物及治疗靶点。

南宫28的线粒体蛋白组学实验流程如下：细胞样本推荐量为1*10⁷/样；组织样本建议量为200mg/样。优先使用新鲜样本。如条件不允许，冷冻样本（-80℃保存）也可使用，但存在一定风险。

线粒体蛋白组学的应用方向

1. 研究细胞能量代谢、生物合成及信号转导等关键过程，以深入了解线粒体在生理与病理中的作用；

2. 揭示线粒体相关疾病的发病机制，为疾病的诊断及治疗提供新的思路；

3. 通过比较不同疾病状态下的线粒体蛋白质组差异，发现潜在的疾病生物标志物及治疗靶点，例如代谢性疾病（如糖尿病、肥胖症）、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病、帕金森病）及肿瘤等；

4. 支持药物研发及抗药性提高的研究。

案例研究

研究对象主要集中在神经退行性疾病，样本来源为大鼠脑组织。研究结果显示，线粒体蛋白质组学研究揭示黄芩苷（SG）能够增强以丙酮酸脱氢酶为核心的TCA循环与糖酵解，从而提高氢质子和电子的供应，减轻CCH脑组织中的线粒体损伤，并对氧化磷酸化和能量代谢路径具备调控作用。

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